Čo je SMA:

Spinálna svalová atrofia (SMA - Spinal muscular atrophy) je vrodené ochorenie, pri ktorom dochádza k postupnému ubúdaniu svalstva a teda schopnosti sa pohybovať. Postihuje približne 1 z 10 000 detí každoročne narodených na celom svete a je najčastejšou genetickou príčinou úmrtia dojčiat. Ide o ochorenie, ktoré oberá ľudí o ich fyzickú silu tým, že postihuje motorické nervové bunky.  V závislosti od závažnosti priebehu majú ľudia s týmto ochorením ťažkosti s pohybom, jedením a v niektorých prípadoch aj dýchaním, vďaka čomu sa pri progresii ochorenia stávajú čoraz viac závislí od rodičov a opatrovateľov.

Celkovo má ochorenie širokú škálu symptómov s rôznou závažnosťou a delí sa na niekoľko typov:

SMA typ 0 je najzriedkavejšia a najzávažnejšia forma, ktorá je detegovaná ešte pred narodením. Postihnuté deti sa v maternici menej pohybujú, pri narodení majú ťažké srdcové a respiračné defekty a extrémne slabý svalový tonus.

SMA typ I (tiež nazývaný Werdnig-Hoffmann syndróm) je najbežnejšia forma (asi 60%prípadov) pričom sa jedná o ťažkú formu ochorenia so svalovou slabosťou už od narodenia. Väčšina postihnutých detí nevie ovládať pohyby hlavy, sedieť bez pomoci, môžu mať problémy s prehĺtaním a závažné respiračné problémy, ktoré môžu viesť až k smrti.

SMA typ II (tiež nazývaná Dubowitzova choroba) je charakterizovaná svalovou slabosťou s prejavom okolo 6 až 12 mesiaca. Deti s týmto typom ochorenia vedia sedieť bez podpory, avšak nevedia chodiť alebo stáť bez pomoci, keďže ochorenie postihuje najmä dolné končatiny. U pacientov je často prítomný tras, skolióza a slabosť dýchacích svalov, čo môže byť život ohrozujúce. Títo pacienti sa dožívajú 20-30 roku života.

SMA typu III (tiež nazývany Kugelberg-Welanderov syndróm) zvyčajne spôsobuje svalovú slabosť po 18 mesiacoch života, avšak u mnohých sa neprejaví až do ranej dospelosti. Pacienti majú miernu svalovú slabosť, ťažkosti s chôdzou a dýchaním. Pacienti so SMA III. Typu majú zvyčajne normálnu dĺžku života.

SMA IV typu (Aranov – Duchenneov syndróm) je zriedkavá forma ochorenia a často začína v rannej dospelosti. Postihnutý jedinci, podobne ako v prípade SMA typu III pociťujú miernu až stredne závažnú svalovú slabosť, triašku a mierne problémy s dýchaním. Ľudia so SMA typu IV majú normálnu dĺžku života.